Recent Advances and Current Management for Desmoid Tumor Associated with Familial Adenomatous Polyposis

https://doi.org/10.23922/jarc.2022-074

和訳版Abstract	約半世紀にわたり、デスモイド腫瘍(DT)は、家族性大腸腺腫症(FAP)患者の約10%～25%に発生する主要な併存疾患であり、大腸（亜）全摘術を受けている患者の死亡の主な原因と考えられてきた。近年、薬物療法の進歩により、死亡率は改善していると考えられる。DT発生の危険因子として、手術、APC遺伝子の３‘側の生殖細胞系病的バリアント、DTの家族歴、およびエストロゲンの関与が示唆されている。手術方法（腹腔鏡 vs. 開腹）および術式（回腸嚢肛門（管）吻合 vs.回腸直腸吻合）にはDT発生リスクに有意差がないことが報告されている。FAP関連DTの治療に関しては、FAP関連DTの約10%に認められる急速に増大する腹腔内DTに対して抗がん剤を導入することで制御することができうる。今後、散発性DTの治療に使用されている治療薬の効果も期待できることから、DTによる死亡率がさらに低下することが期待される。本論文では、FAP関連DTの治療戦略に役立つと考えられる本邦から分類を含めFAP関連DTの最新の知見と治療の進歩について考察した。

和訳版Abstract

約半世紀にわたり、デスモイド腫瘍(DT)は、家族性大腸腺腫症(FAP)患者の約10%～25%に発生する主要な併存疾患であり、大腸（亜）全摘術を受けている患者の死亡の主な原因と考えられてきた。近年、薬物療法の進歩により、死亡率は改善していると考えられる。DT発生の危険因子として、手術、APC遺伝子の３‘側の生殖細胞系病的バリアント、DTの家族歴、およびエストロゲンの関与が示唆されている。手術方法（腹腔鏡 vs. 開腹）および術式（回腸嚢肛門（管）吻合 vs.回腸直腸吻合）にはDT発生リスクに有意差がないことが報告されている。FAP関連DTの治療に関しては、FAP関連DTの約10%に認められる急速に増大する腹腔内DTに対して抗がん剤を導入することで制御することができうる。今後、散発性DTの治療に使用されている治療薬の効果も期待できることから、DTによる死亡率がさらに低下することが期待される。
本論文では、FAP関連DTの治療戦略に役立つと考えられる本邦から分類を含めFAP関連DTの最新の知見と治療の進歩について考察した。

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